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腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病,常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的,也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐匿,表现多样,诊治较为困难。本文就RPF的流行病学、发病机制、病理学和临床特点,以及诊治的研究最新进展予以综述。