地中海贫血（简称地贫）又称作“海洋性贫血”或“珠蛋白生成障碍性贫血”，主要是珠蛋白基因缺失或突变导致珠蛋白肽链合成障碍，引起一种或几种肽链合成受到部分或完全抑制，使构成血红蛋白的各肽链比例失衡所致的遗传性溶血性贫血；因受累珠蛋白基因的不同可分为ɑ与β地中海贫血，我国以β地中海贫血较为多见［1］。根据其临床表现又可分为轻型、中间型和重型，轻型患者多无症状或症状较轻，通常可不需治疗；重型患儿多于出生后半年到一年病情进行性加重，可出现黄疸，肝脾肿大，生长发育迟缓，骨质疏松，更有甚者发生病理性骨折，患者可因额部隆起，颧骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，眼距宽，呈特殊的地贫面容；中间型临床表现介于两者之间。中间型及重型地贫患者通常采取定期输血以改善生活质量，当长期输血并发含铁血黄素沉着症时又可因铁沉积而晚期继发心脏衰竭、肝纤维化、甲状腺功能低下、糖尿病等并发症。国内外已有大量文献报道，但关于地贫患者在病情进展及治疗过程中伴随的听力损失报道较少。