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目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括：双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例。9例患者出现腹盆部异常表现：肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现，常合并腹盆部病变，其腹盆