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目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特点、诊断及治疗方法。方法 分析9例PCNSL临床资料、临床特点、确诊途径及治疗预后。结果 临床主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、癫痫及偏瘫等。病灶均位于幕上，单发灶6例，多发灶3例，头颅CT、MRI显示肿块边界多清楚，周围脑水肿明显，无钙化，增强后肿块多均匀一致强化，治疗方法有手术切除、术后放疗及化疗。结论 PCNSL临床表现及影像学检查均无特异性，术前确诊依赖于脑脊液细胞学检查及立体定向脑活检，术后常规放疗加全身及鞘内注药化疗可明显延长生存