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本文报告了11例Joseph病黄氏家系患者神经肌肉电生理变化,其中23条神经(11条正中神经、11条胫后神经及1条尺神经)中有16条(69.6％)运动和/或感觉传导速度下降、和/或末端潜伏期延长。另外,其中7例患者的17块肌肉中3块肌肉(17.6％)运动单位电位增大,7块肌肉电位时限增大(41.2％)。病理形态学检查揭示上述的电生理变化与周围神经的病理改变有着密切的关系。由此可见,电生理的测定对进一步研究Joseph病提供了有力的依据。