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目的
探讨单纯右位主动脉弓伴左侧动脉韧带的诊断与手术治疗。
方法回顾性分析2008年1月1日至2017年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心64例单纯右位主动脉弓左侧动脉韧带行外科手术治疗患儿的临床资料，其中男43例，女21例；年龄为(9.87±11.12)个月，体重为(6.52±4.07)kg。右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉型39例，其中伴有明显kommerell憩室的12例，镜像分支A型23例，镜像分支B型2例。除镜像分支B型患儿无明显呼吸道及消化道症状，所有患儿均接受手术治疗，单纯迷走左锁骨下动脉及镜像分支A型行单纯动脉韧带切断，伴有明显kommerell憩室的患儿，行左锁骨下动脉移植，矫治迷走左锁骨下动脉畸形，同时行憩室切除术。
结果所有患儿术后均恢复顺利，喘憋及消化道症状明显减轻，没有出现乳糜胸、膈肌麻痹及喉返神经损伤的情况。呼吸机支持时间为(24.18±21.32)h ，时间范围为2～48 h；ICU时间为(53.24±20.57)h，时间范围为24～72 h，未见与同期其他患儿有明显不同。术后7～10 d出院。随访42例，随访时间3～7个月，所有患儿喘憋症状逐渐消失，未行心脏增强CT复查锁骨下动脉及主动脉弓部情况，检查双侧上肢动脉均波动良好。
结论对右位主动脉弓左侧动脉韧带的患儿应尽早行手术矫治，术前尽量完善相关检查，选择心脏增强CT及纤维支气管镜，明确诊断，手术治疗对于缓解患儿气管压迫症状效果显著，及时解除血管环对气管和食管的压迫是改善预后的关键，手术近期效果良好。