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目的：总结３１例马凡综合征的外科治疗经验。方法：自１９９１年１０月至１９９９年５月收治Ｍａｒｆａｎ综合征３１例，所有病例均有升主动脉瘤瓣关闭不全，１例同时合并明显主动脉瓣狭窄。２６例施行Ｂｅｎｔａｌｌ手术（带瓣人造血管升主动脉置换术和冠状动脉移植术（）。结果；５例未手术患者均发生猝死。前期９例手术中，死于 出血２例和低心排综合征１例，６痊愈。１９９５年以来１７全 获成功，无住院死亡。其中１全然出院