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关键词新生儿喉囊肿肺炎误诊
doi:1.969/j.issn.17-61x.11..18
先天性喉囊肿是一种严威胁新生儿生命的疾病在新生儿中发病率约18/1且5是在窒息死亡的尸检中发现［1］。因本病临床罕见易被误诊、漏诊。1年8月收治误诊为先天性喉软化骨软化的先天性喉囊肿患者1例通过典型病例介绍分析常见误诊原因并文献复习该病的发病机制、临床表现、治疗加深临床医师对该病的认识避免误诊误治。现总结报告如下。
病历资料
患者女8天以“喉中痰鸣、口吐泡沫5天。”为代主诉于1年8月日入院。采集病史G1P1足月顺产出生体重g否认羊水污染、脐绕颈、胎盘异常史生后即出现皮肤青紫吸氧1小时后肤色好转Apgar评分不详；家族史无特殊；入院5天前因出现喉中痰鸣、口吐泡沫伴呛咳、呛奶；在外院按肺炎予以头孢唑肟等治疗病情无缓解随转入我院。查体： 7℃P 1次/分R 6次/分足月儿貌反应不佳哭声小口周稍发绀吸凹征阳性双肺呼吸音粗可闻及少量粗大湿啰音及吸气相喉喘鸣音心音有力心律齐心前区未闻及杂音腹软肝脾无肿大四肢肌张力可。入院后查线胸片示两肺肺炎；血常规示：WB 189×19/N 777RB ×11/GB 18g/P ×19/；RP 5mg/。肝肾功能、心肌酶结果正常。入院后诊断为新生儿肺炎、先天性喉软骨发育不良给予头孢哌酮抗感染及对症支持治疗。入院第天患儿进行性吸气性呼吸困难加重三凹征明显经皮血氧饱和度仅为8～85遂改用鼻塞式持续气道正压(PAP)辅助通气呼吸困难无缓解。血气分析示：严重呼吸性酸中毒(p 7PO 88mmgPO 75mmgO- 7mmol/BE 7mmol/)。准备予气管插管喉镜直视下见咽喉部一约1cm×7cm椭圆形囊肿壁韧、光滑表面可见血管纹理爬行完全遮盖声门立即停止插管头罩吸氧急请耳鼻喉科会诊诊断为先天性喉囊肿并Ⅲ度喉梗阻喉镜下行囊肿穿刺抽吸出约ml淡黄色液体患儿呼吸困难症状缓解双肺听诊可闻及中等量湿性啰音但喉喘鸣音显著减少。为进一步明确诊断囊肿的性质、大小、根基部位在患儿病情稳定后行喉部MRI检查示喉部声门上区左侧壁见一类圆形长1长信号病变边界清楚大小约98mm×79mm致气道狭窄确诊为声门上区左侧壁囊肿右上肺炎实变。向家长建议行囊壁切除术未被接受。继续积极抗感染及对症支持治疗患儿呼吸困难时轻时重住院16天后肺部湿性啰音基本消失但是患儿仍有吸气性呼吸困难、喉喘鸣家长要求出院。随访未果。
讨论
发病机制：先天性喉囊肿可发生于声门、喉室、会厌、杓状会厌皱襞及声门下区其中75位于勺状会厌襞［］。临床常见先天性黏液潴留囊肿和皮样囊肿两种类型。其发病机制目前尚无一致定论。一般认为前者系喉室小囊发育异常或腺管阻塞致液体潴留、喉小囊扩张形成；后者系胚胎发育中外胚层迷路、由此异位的皮肤组织发生囊肿形成［~］。喉镜直视下其呈球形或椭圆形界限清楚有一层薄的结缔组织囊壁内可有白色乳状体或清亮的分泌物。
临床表现：新生儿临床表现主要有喉喘鸣、吸气性呼吸困难、发绀、呛咳、吞咽困难、呛咳、呛奶、哭声小于出生时或出生后不久发生症状轻重程度与囊肿部位和大小有关。该病患儿易患肺炎呼吸困难与肺部体征不一致经治疗后肺部体征消失线片示阴影吸收但呼吸困难依然存在且时有加重。如果处理不及时或不当呼吸道阻塞可能会导致很严重的并发症如：营养不良、呼吸衰竭、窒息死亡［5］。
治疗：本病迄今为止尚未有统一的治疗方法。治疗本病可采用囊肿穿刺及手术切除两种方法。因为简单的喉囊肿内容物抽吸术易导致囊肿复发因此推荐彻底切除囊肿。过去行气管切开术但对患儿机体造成的损伤较大。自9年代以来随着医疗技术的不断发展间接喉镜、纤维喉镜、电子喉镜、单纯支撑喉镜、纤维喉支气管镜下钳夹或激光等方法渐被应用于治疗本病优点是对患儿机体损伤较小、住院时间短。在本病致急性上呼吸道梗阻情况紧急时宜先在直接喉镜下穿刺抽吸情况允许时再行呼吸道内窥镜手术切除囊壁。
误诊原因及对策：先天性喉囊肿属儿科罕见病其临床表现无特异性与先天性喉喘鸣相似易合并吸入性肺炎合并肺炎时的呼吸困难症状掩盖喉囊肿所致上呼吸道梗阻表现再加上医生对本病认识不足更易在诊治过程中思维定势于常见病从而延误了诊断。根据本患儿病例特点结合本病临床表现总结一下几点：①对于新生儿期有喉喘鸣、哭声小、呛咳患儿直接喉镜检查可早期发现喉囊肿喉部MRI可进一步明确囊肿性质、大小、根基部位及与毗邻组织关系。②呼吸困难症状与肺部体征不符以上呼吸道梗阻为主要表现时可行喉咽MRI检查明确有无喉咽发育畸形。③对于出现重度喉梗阻患儿可紧急行囊肿穿刺以解除梗阻、挽救生命避免造成缺氧性脑损伤。④在临床工作中应拓宽思维避免思维定势详细询问病史、严密观察病情及必要辅助检查能帮助我们及早正确诊断疾病。
参考文献
1Borkó R,zcs .ongenital laryngeal cysts［J］.NO,,8(11):8-85.
Zawadzka-Glos ,rackiewicz M,Brzewski M,et al.Difficulties in diagnosis of laryngeal cysts in children［J］.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,9,7(1):179-171.
Arens ,Glanz ,leinsasser O.linical and morphological aspects of laryngeal cysts［J］.Eur Arch Otorhinolaryngol,1997,5(9-1):-6.
Ward R,Jones J,Arnold JA.urgical management of congenital saccular cysts of the larynx［J］.Ann Otol Rhinol aryngol,1995,1(9 Pt 1):77-71.
5Bruce IA,Rothera MP.Upper airway obstruction in children［J］.Paediatr Anaesth,9,19(uppl 1):88-99.
doi:1.969/j.issn.17-61x.11..18
先天性喉囊肿是一种严威胁新生儿生命的疾病在新生儿中发病率约18/1且5是在窒息死亡的尸检中发现［1］。因本病临床罕见易被误诊、漏诊。1年8月收治误诊为先天性喉软化骨软化的先天性喉囊肿患者1例通过典型病例介绍分析常见误诊原因并文献复习该病的发病机制、临床表现、治疗加深临床医师对该病的认识避免误诊误治。现总结报告如下。
病历资料
患者女8天以“喉中痰鸣、口吐泡沫5天。”为代主诉于1年8月日入院。采集病史G1P1足月顺产出生体重g否认羊水污染、脐绕颈、胎盘异常史生后即出现皮肤青紫吸氧1小时后肤色好转Apgar评分不详；家族史无特殊；入院5天前因出现喉中痰鸣、口吐泡沫伴呛咳、呛奶；在外院按肺炎予以头孢唑肟等治疗病情无缓解随转入我院。查体： 7℃P 1次/分R 6次/分足月儿貌反应不佳哭声小口周稍发绀吸凹征阳性双肺呼吸音粗可闻及少量粗大湿啰音及吸气相喉喘鸣音心音有力心律齐心前区未闻及杂音腹软肝脾无肿大四肢肌张力可。入院后查线胸片示两肺肺炎；血常规示：WB 189×19/N 777RB ×11/GB 18g/P ×19/；RP 5mg/。肝肾功能、心肌酶结果正常。入院后诊断为新生儿肺炎、先天性喉软骨发育不良给予头孢哌酮抗感染及对症支持治疗。入院第天患儿进行性吸气性呼吸困难加重三凹征明显经皮血氧饱和度仅为8～85遂改用鼻塞式持续气道正压(PAP)辅助通气呼吸困难无缓解。血气分析示：严重呼吸性酸中毒(p 7PO 88mmgPO 75mmgO- 7mmol/BE 7mmol/)。准备予气管插管喉镜直视下见咽喉部一约1cm×7cm椭圆形囊肿壁韧、光滑表面可见血管纹理爬行完全遮盖声门立即停止插管头罩吸氧急请耳鼻喉科会诊诊断为先天性喉囊肿并Ⅲ度喉梗阻喉镜下行囊肿穿刺抽吸出约ml淡黄色液体患儿呼吸困难症状缓解双肺听诊可闻及中等量湿性啰音但喉喘鸣音显著减少。为进一步明确诊断囊肿的性质、大小、根基部位在患儿病情稳定后行喉部MRI检查示喉部声门上区左侧壁见一类圆形长1长信号病变边界清楚大小约98mm×79mm致气道狭窄确诊为声门上区左侧壁囊肿右上肺炎实变。向家长建议行囊壁切除术未被接受。继续积极抗感染及对症支持治疗患儿呼吸困难时轻时重住院16天后肺部湿性啰音基本消失但是患儿仍有吸气性呼吸困难、喉喘鸣家长要求出院。随访未果。
讨论
发病机制：先天性喉囊肿可发生于声门、喉室、会厌、杓状会厌皱襞及声门下区其中75位于勺状会厌襞［］。临床常见先天性黏液潴留囊肿和皮样囊肿两种类型。其发病机制目前尚无一致定论。一般认为前者系喉室小囊发育异常或腺管阻塞致液体潴留、喉小囊扩张形成；后者系胚胎发育中外胚层迷路、由此异位的皮肤组织发生囊肿形成［~］。喉镜直视下其呈球形或椭圆形界限清楚有一层薄的结缔组织囊壁内可有白色乳状体或清亮的分泌物。
临床表现：新生儿临床表现主要有喉喘鸣、吸气性呼吸困难、发绀、呛咳、吞咽困难、呛咳、呛奶、哭声小于出生时或出生后不久发生症状轻重程度与囊肿部位和大小有关。该病患儿易患肺炎呼吸困难与肺部体征不一致经治疗后肺部体征消失线片示阴影吸收但呼吸困难依然存在且时有加重。如果处理不及时或不当呼吸道阻塞可能会导致很严重的并发症如：营养不良、呼吸衰竭、窒息死亡［5］。
治疗：本病迄今为止尚未有统一的治疗方法。治疗本病可采用囊肿穿刺及手术切除两种方法。因为简单的喉囊肿内容物抽吸术易导致囊肿复发因此推荐彻底切除囊肿。过去行气管切开术但对患儿机体造成的损伤较大。自9年代以来随着医疗技术的不断发展间接喉镜、纤维喉镜、电子喉镜、单纯支撑喉镜、纤维喉支气管镜下钳夹或激光等方法渐被应用于治疗本病优点是对患儿机体损伤较小、住院时间短。在本病致急性上呼吸道梗阻情况紧急时宜先在直接喉镜下穿刺抽吸情况允许时再行呼吸道内窥镜手术切除囊壁。
误诊原因及对策：先天性喉囊肿属儿科罕见病其临床表现无特异性与先天性喉喘鸣相似易合并吸入性肺炎合并肺炎时的呼吸困难症状掩盖喉囊肿所致上呼吸道梗阻表现再加上医生对本病认识不足更易在诊治过程中思维定势于常见病从而延误了诊断。根据本患儿病例特点结合本病临床表现总结一下几点：①对于新生儿期有喉喘鸣、哭声小、呛咳患儿直接喉镜检查可早期发现喉囊肿喉部MRI可进一步明确囊肿性质、大小、根基部位及与毗邻组织关系。②呼吸困难症状与肺部体征不符以上呼吸道梗阻为主要表现时可行喉咽MRI检查明确有无喉咽发育畸形。③对于出现重度喉梗阻患儿可紧急行囊肿穿刺以解除梗阻、挽救生命避免造成缺氧性脑损伤。④在临床工作中应拓宽思维避免思维定势详细询问病史、严密观察病情及必要辅助检查能帮助我们及早正确诊断疾病。
参考文献
1Borkó R,zcs .ongenital laryngeal cysts［J］.NO,,8(11):8-85.
Zawadzka-Glos ,rackiewicz M,Brzewski M,et al.Difficulties in diagnosis of laryngeal cysts in children［J］.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,9,7(1):179-171.
Arens ,Glanz ,leinsasser O.linical and morphological aspects of laryngeal cysts［J］.Eur Arch Otorhinolaryngol,1997,5(9-1):-6.
Ward R,Jones J,Arnold JA.urgical management of congenital saccular cysts of the larynx［J］.Ann Otol Rhinol aryngol,1995,1(9 Pt 1):77-71.
5Bruce IA,Rothera MP.Upper airway obstruction in children［J］.Paediatr Anaesth,9,19(uppl 1):88-99.