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肝内胆管(intrahepatic bile ducts,IHBDS)来源于门静脉周围的肝祖细胞，这些细胞围绕门静脉形成胆管板，胆管板重塑进而形成胆管。如果胆管板在重塑过程中发生障碍，则形成胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)。研究结果表明，胆管板畸形与大多数先天性胆管发育异常疾患如胆道闭锁、先天性肝纤化、Caroli's病及肝囊肿的发生密切相关。对胆管板形成、胆管板重塑的分子机理以及胆管板畸形认识的逐步深入为进一步了解先天性肝内胆管畸形的发病理机开辟了新的领域