目的:探讨神经源性肌萎缩的病变肌肉的MRI表现及MRI的应用价值。材料和方法:选择30例经临床证实的神经源性肌萎缩患者,选择舌头、肩胛肌带、大腿及双侧手掌行MRI检查。结果:①肌萎缩侧索硬化症者15例,其中舌肌萎缩4例;手掌蚓状肌及骨间肌萎缩6例,受累肌肉见斑片状长T2等T1异常信号影;双侧大腿肌肉见片状混杂信号影1例;4例表现为双侧手掌肌肉萎缩,信号无异常。余受检部位肌肉形态及信号无明显异常。②脊肌萎缩症1例,腓骨肌萎缩症2例,均表现双下肢肌肉萎缩,肌肉内见短T1长T2异常信号。③平山病8例,表现受累肌肉萎缩,手掌蚓状肌及骨间肌见斑片状长T2等T1异常信号影;④4例为单侧下肢的神经源性肌萎缩,表现为肌肉萎缩,肌肉内可见斑片状长T2及短T1混杂信号影。结论:神经源性肌萎缩主要表现为病变区肌肉的萎缩,部分肌肉为脂肪替代,另有部分病变肌肉可表现为肌纤维的坏死性改变。