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副肿瘤性天疱疮是严重的致死性自身免疫性大疱性皮肤病。临床特点为严重的黏膜损害和多形性皮肤损害，常伴发淋巴增生性肿瘤。我们在对本病的临床和发病机理研究中，发现肿瘤产生自身抗体结合到特定抗原表位是本病皮肤粘膜改变的主要发病机制，从而总结出一套诊断和处理本病的临床路径，火大降低了本病的死亡率。本文概括和介绍本病的临床特点、诊断要点和临床路径以及发病机理研究的主要结论，旨在指导临床医生更好的认识和正确处理本病，降低其病死率。