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阵发性睡眠性血红蛋白尿于1882年Strubing首先描述,1911年Marchiafave和Na-zari及1931年Micheli先后详细报告,故又称为Marchiafave-Micheli综合征.临床上,患者有血红蛋白尿的阵发性发作,以夜间为主,故又称为阵发性夜间血红蛋白尿.国外Ham、Crosby等,国内1952年张迺峥等观察到患者血红蛋白尿的发作不一定在夜间,故建议改称阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH[1].骨髓纤维化是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病.PNH与骨髓纤维化均不罕见,但合并出现较为罕见.2003年1月,我科收治1例,经过对患者实施整体护理,使患者避免诸多并发症,有效地提高了患者的生存质量,报告如下: