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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(heinophagocytlc lymphohistiocytosis,HLH),其共同特征为发热、肝脾大、全血细胞减少。包括彼此难以区分的两个砸型,原发性HPS又称家族性HPS,及继发性HPSF。儿童家族性HPS年发病率约0.012/万,属常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infection—associated hemophagocytic syn