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目的 探讨儿童Wernickes脑病临床特点以及诊断与治疗,提高对该病的认识.方法 总结1例以严重脓毒症为首发表现的儿童Wernickes脑病的临床表现、诊断及治疗特点,并对国内外近10年报道的35例儿童病例进行文献复习.结果 包括本例患儿共36例,男22/36例,年龄2个月～16岁.除本例外均有基础疾病:喂养不当25/35例、长期呕吐5/35例、免疫抑制治疗4/35例、长期完全胃肠外营养(未添加维生素)3/35例以及神经性厌食1/35例;有典型临床"三联征(精神状态改变、眼部体征以及共济失调)"6/36例,其他临床表现:意识障碍24/36例、感染22/36例、神经病理征及肌张力改变18/36例、惊厥17/36例,发育迟缓4/36例、生长停滞2/36例.行脑脊液常规检测31/36例,异常7/31例(蛋白略增高);检测脑脊液乳酸水平4/36例,均增高;血清乳酸水平检测7/36例、6/7例增高;血清丙酮酸检测4/36例,均增高;硫胺索焦磷酸盐活力(TPPE)检测9/36例,均增高;血清硫胺素水平检测2/36例、1/2例降低;行颅脑CT检查20/36例,16/20例双基底节区低密度、1/20例弥漫性脑皮质萎缩;行颅脑MRI检查13/36例,均表现为双侧对称性乳头体、基底节区异常信号、7/13例还表现中脑被盖、中央导水管及Ⅲ、Ⅳ脑室周围白质区异常信号.诊断方法:在行颅脑MRI的13例中,根据MRI确立诊断12/13例、"三联征"+MRI确立3/13例、根据尸检1/13例;行TPPE和(或)乳酸测定11例中,确立诊断9/11例.初始治疗:33/36例经胃肠外补充硫胺素、1/36例给药方式不详、1/36例经口服给药、1/36例未补充;硫胺素剂量:29/35例每日100 mg、3/35例剂量不详、2/35例每日50 mg、1/35例每日600 mg.初始治疗后34/35例临床症状在24 h～1周内缓解,1/36例无反应死亡.存活34例中,19例接受随访,2～2.5个月内17/19例完全康复.结论 儿童Wernickes脑病常无特异性临床表现,误诊率较高,颅脑MRI特征性表现为双侧乳头体、基底节区、中央导水管周围区等对称性异常信号.特征性颅脑MRI异常信号结合临床硫胺素治疗后快速反应有助于临床诊断.早期、及时补充大剂量硫胺素后,多数病例神经学异常可快速改善,预后良好.