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目的
探讨婴幼儿中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的治疗体会，以提高对该病的认识水平。
方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院神经外科2010年10月至2015年3月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的12例婴幼儿的治疗经过，并进行相关分析和文献复习。
结果12例患儿中，手术全切除10例，2例大部分切除。术后并发症：硬膜下积液2例，继发性癫痫2例，缄默1例，经对症治疗后均好转；术后所有患儿均未进行放、化疗等辅助治疗。平均随访时间为6个月，其中2例术后失访，随访的9例患儿全部复发，1例仍在随访中。复发时间最短为术后2个月，最长为术后9个月，均不超过1年。其中3例原位复发，6例脑脊液播散，颅内多发转移。所有复发的患儿均未再行手术治疗。
结论AT/RT临床发病率低，病例罕见，但恶性程度高，侵袭性强，虽经手术全切除及术后放、化疗等综合治疗，但治疗效果不佳。影像学上虽然有一定的特征性，但仍难与髓母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤等鉴别，最终确诊还需通过病理学诊断。