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目的回顾分析我院2000年9月～2006年12月153例先天性心脏病合并肺动脉高压手术围术期资料，总结围手术期处理经验。方法在体外循环下行心内直视手术矫治，术前、术中、术后给予吸氧、静脉注射前列腺素E1、采用膜肺、呼气末正压（PEEP）等。结果经积极围手术期处理，全组l例死于右心衰竭，其余病例疗效满意，无严重并发症发生。结论正确的术前评估和加强围手术期处理是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压成功的关键。