血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一组罕见的间叶源性肿瘤，在组织学和免疫组织化学上有独特的表现［1］。其家族成员包括：血管平滑肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）、肺及肺外组织的透明细胞“糖”瘤（clear cell “sugar”tumor，CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（lym-phangioleiomyomatosis，LAM）、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clear cell myomelanocytic tumors，CCMMT）及其他部位罕见的透明细胞瘤［2-6］。1996年，Zamboni等［7］通过报道1例CCST首次提出PEComa的概念。2002年，世界卫生组织（WHO）定义PEComa为“由组织学和免疫表型上具有独特特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤”［8］。本文对 PE-Coma的细胞组织来源、临床病理特点和最新研究进展进行综述，并对国内中文报道的病例数进行统计分析。