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目的 分析肝门部胆管癌的诊断及手术治疗方法.方法 回顾性分析88例肝门部胆管癌的临床特点、手术方法及治疗效果.结果 肝门部胆管癌的主要临床表现为黄疸、发热、腹痛、陶土样大便、纳差;B超、CT、PTC、ERCP、磁共振胰胆管造影(MRCP)在影像学表现上各有其特点;总手术切除率为48.9%(43/88),其中根治性切除21例(23.9%),姑息性切除22例(25.0%),手术切除者术后1、3、5年生存率分别为72.4%、20.7%、6.9%.非切除胆道引流者占43.2%(38/88),其中行胆道内引流24例(27.3%),外引流14例(15.9%),1年生存率分别为29.4%和28.6%,无2年生存者.剖腹探查7例(8.0%),均于术后2个月内死亡.手术并发症发生率为25.0%,围手术期病死率为9.1%.结论 手术切除是治疗肝门部胆管癌最有效的方法.一旦诊断为肝门部胆管癌,应积极剖腹探查,不要延误手术切除时机。