【摘 要】
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１２年间收治小儿肝豆状核变性３７例，３例（８．１％）发生暴发性肝功能衰竭，均为学龄期女孩，进展迅速，１１－３４天死亡，表现为急性溶血性贫血、肝衰，常规治疗无效，肝移植是目前最佳的治疗手段。探讨了儿童肝豆状核
【机 构】
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中国医科大学第二临床学院儿科,空军沈阳医院儿科
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１２年间收治小儿肝豆状核变性３７例，３例（８．１％）发生暴发性肝功能衰竭，均为学龄期女孩，进展迅速，１１－３４天死亡，表现为急性溶血性贫血、肝衰，常规治疗无效，肝移植是目前最佳的治疗手段。探讨了儿童肝豆状核变性暴发性肝衰的发生原因、病理特点及诊断要点
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