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目的 探讨先天性房间隔缺损（ASD）合并左上腔静脉畸形（LSVC）的手术治疗及疗效。方法 回顾性分析40例ASD合并LSVC患者临床资料和手术治疗方法及效果。结果 患者术前检查ASD合并LSVC漏诊率15%（6/40）。所有患者进行心房间隔缺损直视修补术。在术中发现合并LSVC。依据LSVC引流情况进行相应术中处理。经手术房间隔缺损修补完好,手术成功率100%。术后未出现并发症。随访1年未出现死亡,出现1例并发症。心胸比率较术前缩小（P〈0.05）,而心室结构较术前有显著变化（P〈0.05）。结论 通过手