17例婴儿型进行性脊肌萎缩症临床与病理分析

来源 :福建医学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yuntaos
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本组病例均在1岁内起病,表现为进行性对称性肢体弛缓性无力.肌电图呈神经原性损害.血清肌酶正常。骨骼肌活检呈神经原性大群束性肌萎缩,组化染色以同型肌群化为主要特征。上述结果提示病变位于脊髓前角;骨骼肌呈失神经支配—再支配—再失支配的病理过程;肌内活检对本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
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