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目的：探讨肺原发性软骨肉瘤的临床病理特征及组织发生。方法：通过ＨＥ、组化及免疫组化观察２例肺原发性软骨肉瘤，并复习文献。结果：肿瘤由粘液亲基质和疏网状结构的梭形细胞及软骨母细胞组成，例２还存在幼稚小圆细胞，三种细胞梯度移行。组化染色显示ＡＢ（ｐＨ２．５）、ＴＢ（ｐＨ４．０）阳性。免疫组化染色显示梭形细胞及软骨母细胞Ｓ－１００蛋白、ｖｉｍｅｎｔｉｎ和ＮＳＥ阳性，例２Ｓｙｎ阳性。小圆细胞ＣＤ９９、Ｓ－