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目的:探讨肺原发性软骨肉瘤的临床病理特征及组织发生。方法:通过HE、组化及免疫组化观察2例肺原发性软骨肉瘤,并复习文献。结果:肿瘤由粘液亲基质和疏网状结构的梭形细胞及软骨母细胞组成,例2还存在幼稚小圆细胞,三种细胞梯度移行。组化染色显示AB(pH2.5)、TB(pH4.0)阳性。免疫组化染色显示梭形细胞及软骨母细胞S-100蛋白、vimentin和NSE阳性,例2Syn阳性。小圆细胞CD99、S-