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摘要：目的是先天性肥厚型心肌病合并肺炎的治疗、用药、临床护理和预防。
关键词：先天性；肥厚型心肌病；肺炎 护理；对策
患儿李某12岁是一位先天性肥厚型心肌病HCM，一周前无明显诱因的情况下发热伴咳嗽入院。患儿入院时热峰在39℃无规律热型伴咳嗽，初发单咳嗽后加重，为重发性连续性咳嗽伴白色粘液痰，患儿神志清楚，反应欠佳。身体营养不良，发育迟缓。两肺呼吸音粗左下肺呼吸音低于右肺，心前区可闻及三级及四级收缩期杂音。X线：CT显示左中下肺可见大片高密度的阴影。心脏彩超双室狭小，超声心动图提示非梗阻型心肌。实验室检查WBC11.1X10^9/L HGB129g/L 、PCT257X10^9/L、 N%69.1% L%25.9%.患儿的谷丙转氨酶277U/L，谷草转氨酶221U/L，C反应蛋白69.5G/L说明患儿存在感染和肝功能异常。通过以上一系列的检查患儿被确诊为肥厚型心肌病合并左肺肺炎。
临床治疗：头孢三代、红霉素和阿奇霉素抗感染治疗心先胺营养心肌，谷光肝泰保护肝脏的药物治疗。患儿痰液较多为了帮助患儿促进痰液的排出给以每日一次的肺部理疗导入药液促进痰液的有效的排出，患儿咳喘严重给予止咳平喘化痰药物，：吸入用布地奈尔混悬液1克，吸入异丙托溴胺液250ug，硫酸沙丁胺醇雾化液0.25ml 三组药液联合进行雾化吸入，每日两次。经过精心的治疗和护理。患儿共住院15日，痊愈后出院。
随着生物医学和电生理学的发展，首先因为先天性肥厚型心肌病HCM猝死为高危因素。特别是小儿HCM合并肺炎的患儿较少见临床表现多样化也是青少年猝死的主要原因之一，提高对该患儿的早期积极采取对症治疗，能够有效的预防心脏猝死的发生及降低该病的死亡率。患儿在临床治疗中的各种表现，经过多年的临床实践为先天性肥厚型心肌病合并肺炎的患儿的开辟了一条新的护理之路。
一、心理护理
环境要安静整洁。对患儿给予心理护理，使其精神愉快要保证患儿充分的休息，避免过多的治疗措施，室内要经常通风换气。使室内的空气比较清新，并须保持一定的温度在18-20℃左右为宜。湿度在50%-60%。如果患儿烦躁不安常加重缺氧可给予镇静药如水合氯醛等，但是对患儿不可用过多的镇静剂，避免咳嗽受抑制反而使痰液不易咳出堵塞气道引起窒息。避免使用呼吸兴奋剂，以免加重患儿的烦躁不安影响其他治疗。
二、用药的护理：
用抗生素头孢类药，可以预防呼吸道感染患儿肺炎支原体阳性给予红霉素大环类脂药物。一定要注意告知家人此药的药理作用和性质，注意患儿的滴速，一定要慢滴因为此药刺激胃粘膜，患儿反应说肚子、呕吐。为了患儿的安全，一定要在饭后或胃内有食物时使用。
三、高热的护理
：患儿如果高热大于38.5℃就报告医生给予处理，如果温度低于38.5℃给予物理降温，或用温水擦浴水温在32—34℃为宜擦大动脉处如：腹股沟、颈动脉处、利于散热。也可以用冰贴、冰帽等降温的方式辅助降温，多喝温开水及时给患儿更换湿透的衣服。尽量让患儿多穿宽松的柔软的棉质的衣服。
四、技术指导：
肺部理疗及雾化吸入的注意事项：（1）在给患儿用药做肺部导入药时正确的部位是在患儿的胸前两肺尖处，被背部一放在第七颈椎，另一个放在左（右）肩胛骨下缘。接通电源启动导药程序进行理疗。作用是药物进入患儿体内对痰液进行松动。同时也要注意的事项在给患儿贴药膜时一定要注意患儿的皮肤黏膜处是否清洁有无破损，如有破损尽量避开破损处的皮肤以免再次造成再次伤害的患儿，给患儿带来不必要的伤害。（2）、每日两次的雾化吸入，嘱咐患儿的家人在雾化前后半小时内不准给患儿喂东西喝水。以防引起呛咳发生窒息死亡。同时交会患儿的家人在雾化的时用空心掌拍背，顺序是由下到上、由外到内的顺序。使患儿的痰液更好更快的排出。
五、饮食
应用足量的维生素，给予流质饮食如：牛奶、米汤、蔬菜、水果汁等。可补充维生素C、A 、D、和复合维生素B同时要补充钙剂。对病程长的患儿一定要注意加强营养以防发生营养不良。
六、生活护理：
患儿出院后一定要告知患儿本人和家长注意预防呼吸道感。避免劳累保持好的心境，一定要定期去医院检查，避免患儿在日常生活中做剧烈的活动，因为先天性肥厚型心肌病合并肺炎活动后可使左心室的负荷增加心肌肥厚加重因此在日常生活中药限制患儿的过度活动，过度活动可以使患儿的肺炎加重。活动使患儿的交感神经系统紧张性增高儿茶酚胺分泌增加患儿会出现严重的室性心律失常及左室流出道加重。剧烈活动后二尖瓣反流损伤心内膜流出道梗。提供了感染的机会使患儿易得肺炎等。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力的药，及强心利尿药应避免使用。这样可增加左室的压力，使临床症状加重发生室性心律失常。
参考文献：
[1] 王兴鱼，俞绯. 新生儿先天性肥厚型心肌病1例[J]. 新生儿科杂志. 2000（06）
[2] 张蕊！410007. 新生儿非对称性肥厚型心肌病一例[J]. 中华围产医学杂志. 2001（03）
[3] 吕玉芝，吕学苏，田智华，李建华，房秀芝. 家族性肥厚型心肌病一家系11例报告[J]. 中华儿科杂志. 1994（06）
[4] 古丽娜，王乃坤，王芳韵，刘颖，李国敏. 34例小儿肥厚型心肌病临床与随访[J]. 北京医学. 1999（05）[
[5] 彭倩. 支气管肺发育不良症临床分析[J]. 广东医学. 2004（09）
[6] 徐承懿. 严重先天性肺发育不良二例报告[J]. 新生儿科杂志. 2005（01）
关键词：先天性；肥厚型心肌病；肺炎 护理；对策
患儿李某12岁是一位先天性肥厚型心肌病HCM，一周前无明显诱因的情况下发热伴咳嗽入院。患儿入院时热峰在39℃无规律热型伴咳嗽，初发单咳嗽后加重，为重发性连续性咳嗽伴白色粘液痰，患儿神志清楚，反应欠佳。身体营养不良，发育迟缓。两肺呼吸音粗左下肺呼吸音低于右肺，心前区可闻及三级及四级收缩期杂音。X线：CT显示左中下肺可见大片高密度的阴影。心脏彩超双室狭小，超声心动图提示非梗阻型心肌。实验室检查WBC11.1X10^9/L HGB129g/L 、PCT257X10^9/L、 N%69.1% L%25.9%.患儿的谷丙转氨酶277U/L，谷草转氨酶221U/L，C反应蛋白69.5G/L说明患儿存在感染和肝功能异常。通过以上一系列的检查患儿被确诊为肥厚型心肌病合并左肺肺炎。
临床治疗：头孢三代、红霉素和阿奇霉素抗感染治疗心先胺营养心肌，谷光肝泰保护肝脏的药物治疗。患儿痰液较多为了帮助患儿促进痰液的排出给以每日一次的肺部理疗导入药液促进痰液的有效的排出，患儿咳喘严重给予止咳平喘化痰药物，：吸入用布地奈尔混悬液1克，吸入异丙托溴胺液250ug，硫酸沙丁胺醇雾化液0.25ml 三组药液联合进行雾化吸入，每日两次。经过精心的治疗和护理。患儿共住院15日，痊愈后出院。
随着生物医学和电生理学的发展，首先因为先天性肥厚型心肌病HCM猝死为高危因素。特别是小儿HCM合并肺炎的患儿较少见临床表现多样化也是青少年猝死的主要原因之一，提高对该患儿的早期积极采取对症治疗，能够有效的预防心脏猝死的发生及降低该病的死亡率。患儿在临床治疗中的各种表现，经过多年的临床实践为先天性肥厚型心肌病合并肺炎的患儿的开辟了一条新的护理之路。
一、心理护理
环境要安静整洁。对患儿给予心理护理，使其精神愉快要保证患儿充分的休息，避免过多的治疗措施，室内要经常通风换气。使室内的空气比较清新，并须保持一定的温度在18-20℃左右为宜。湿度在50%-60%。如果患儿烦躁不安常加重缺氧可给予镇静药如水合氯醛等，但是对患儿不可用过多的镇静剂，避免咳嗽受抑制反而使痰液不易咳出堵塞气道引起窒息。避免使用呼吸兴奋剂，以免加重患儿的烦躁不安影响其他治疗。
二、用药的护理：
用抗生素头孢类药，可以预防呼吸道感染患儿肺炎支原体阳性给予红霉素大环类脂药物。一定要注意告知家人此药的药理作用和性质，注意患儿的滴速，一定要慢滴因为此药刺激胃粘膜，患儿反应说肚子、呕吐。为了患儿的安全，一定要在饭后或胃内有食物时使用。
三、高热的护理
：患儿如果高热大于38.5℃就报告医生给予处理，如果温度低于38.5℃给予物理降温，或用温水擦浴水温在32—34℃为宜擦大动脉处如：腹股沟、颈动脉处、利于散热。也可以用冰贴、冰帽等降温的方式辅助降温，多喝温开水及时给患儿更换湿透的衣服。尽量让患儿多穿宽松的柔软的棉质的衣服。
四、技术指导：
肺部理疗及雾化吸入的注意事项：（1）在给患儿用药做肺部导入药时正确的部位是在患儿的胸前两肺尖处，被背部一放在第七颈椎，另一个放在左（右）肩胛骨下缘。接通电源启动导药程序进行理疗。作用是药物进入患儿体内对痰液进行松动。同时也要注意的事项在给患儿贴药膜时一定要注意患儿的皮肤黏膜处是否清洁有无破损，如有破损尽量避开破损处的皮肤以免再次造成再次伤害的患儿，给患儿带来不必要的伤害。（2）、每日两次的雾化吸入，嘱咐患儿的家人在雾化前后半小时内不准给患儿喂东西喝水。以防引起呛咳发生窒息死亡。同时交会患儿的家人在雾化的时用空心掌拍背，顺序是由下到上、由外到内的顺序。使患儿的痰液更好更快的排出。
五、饮食
应用足量的维生素，给予流质饮食如：牛奶、米汤、蔬菜、水果汁等。可补充维生素C、A 、D、和复合维生素B同时要补充钙剂。对病程长的患儿一定要注意加强营养以防发生营养不良。
六、生活护理：
患儿出院后一定要告知患儿本人和家长注意预防呼吸道感。避免劳累保持好的心境，一定要定期去医院检查，避免患儿在日常生活中做剧烈的活动，因为先天性肥厚型心肌病合并肺炎活动后可使左心室的负荷增加心肌肥厚加重因此在日常生活中药限制患儿的过度活动，过度活动可以使患儿的肺炎加重。活动使患儿的交感神经系统紧张性增高儿茶酚胺分泌增加患儿会出现严重的室性心律失常及左室流出道加重。剧烈活动后二尖瓣反流损伤心内膜流出道梗。提供了感染的机会使患儿易得肺炎等。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力的药，及强心利尿药应避免使用。这样可增加左室的压力，使临床症状加重发生室性心律失常。
参考文献：
[1] 王兴鱼，俞绯. 新生儿先天性肥厚型心肌病1例[J]. 新生儿科杂志. 2000（06）
[2] 张蕊！410007. 新生儿非对称性肥厚型心肌病一例[J]. 中华围产医学杂志. 2001（03）
[3] 吕玉芝，吕学苏，田智华，李建华，房秀芝. 家族性肥厚型心肌病一家系11例报告[J]. 中华儿科杂志. 1994（06）
[4] 古丽娜，王乃坤，王芳韵，刘颖，李国敏. 34例小儿肥厚型心肌病临床与随访[J]. 北京医学. 1999（05）[
[5] 彭倩. 支气管肺发育不良症临床分析[J]. 广东医学. 2004（09）
[6] 徐承懿. 严重先天性肺发育不良二例报告[J]. 新生儿科杂志. 2005（01）