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原发性心脏恶性肿瘤是较少见的肿瘤，据文献报道占全部肿瘤的0.017%-0.8%，占心脏肿瘤的10%-25%[1]。2010-2015年本院心脏外科收治的原发性心脏恶性肿瘤患者占同期心脏手术患者的0.15%（3/2037），仅占同期原发性心脏肿瘤患者的13.04%（3/23）。恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，发病率虽占成人软组织肉瘤的首位，但原发于心脏的MFH非常罕见，仅见个案报道。现将本院2015年7月收治的1例多形性MFH病例报道如下。