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[目的]探讨儿童肝脏间叶性错构瘤(M HL )的CT影像学和病理学特征。[方法]回顾性分析6例M HL患儿的临床资料,分析CT特征,并与术后病理结果对照。[结果]所有患儿均为巨大单发病灶,其中5例位于肝右叶,1例位于肝左叶,平均最大径7.3(4.9~16.9)cm ;6例C T 平扫均表现为肝内巨大囊实性肿块,囊腔内可见分隔,增强扫描病灶实性部分及分隔强化,囊性部分无强化,病理结果显示肿瘤由富于血管的成熟的结缔组织所组成。[结论]M HL是一种少见的肝脏间叶性良性肿瘤,CT 表现与其病理组织学有一定特征性,结合临床特征有助于与肝脏其他肿瘤鉴别。