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目的探讨阴囊皮肤平滑肌错构瘤的临床病理表现及免疫表型特点。方法对多次复发在阴囊的皮肤平滑肌错构瘤进行光镜观察和免疫组织化学染色,观察肌动蛋白(Actin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(Desmin)、S-100蛋白(S-100)、血管内皮生长因子34(CD34)。结果主要病变在阴囊皮肤的真皮层,由错综分布的平滑肌束组成。免疫表型Actin、SMA、Desmin呈弥漫阳性表达。结论皮肤平滑肌错构瘤是来自皮肤的立毛肌和血管壁平滑肌的良性肿瘤,主要根据病史、临床表现、发生部位和组织学特点及免疫组织化学检查