【摘 要】
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目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法 2011年2月-2013年10月,对12例嗜血细胞综合征(HPS)患者的病因、临床表现、治疗及预后结合
【机 构】
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成都市第三人民医院; 重庆医科大学附属成都第二临床学院血液科;
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目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法 2011年2月-2013年10月,对12例嗜血细胞综合征(HPS)患者的病因、临床表现、治疗及预后结合文献进行分析。结果临床表现:发热12例(100.0%),肺部感染10例(83.3%),淋巴结肿大6例(50.0%),出血表现3例(25.0%),脾肿大2例(16.7%),肝肿大1例(8.3%)。实验室检查:骨髓嗜血现象12例(100.0%),铁蛋白升高11例(91.7%),血小板降低12例(100.0%),白细胞降低10例(83.3%),纤维蛋白原降低8例(66.7%),高甘油三酯血症7例(58.3%)。10例感染相关性HPS,2例弥漫大B细胞淋巴瘤相关性HPS。2例治愈,9例死亡,1例自动出院。结论 HPS临床罕见,感染相关性HPS最常见,临床表现多样,可累及多个系统,病情发展迅速,治疗难度大,病死率高。
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