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目的：探讨增生性外毛根鞘瘤（PTC）患者的临床、组织病理学特征及鉴别诊断。方法：对31例确诊PTC患者的临床和组织病理资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果：31例PTC患者中，男16例，女15例，年龄12～89岁，平均54．45岁，病程2－40年，平均75．88个月。皮损面部最多，19例，占61．29％。本组31例患者中，只有1例临床诊断PTC，准确率仅3．23％，误诊率96．77％。PTC组织病理特征包括真皮内多发性肿瘤结节／囊肿、非浸润性栅栏状边界、透明基膜带、外毛根鞘样骤然角化。结论：PTC临床容