【摘 要】
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Weber-Cockayne型限局性单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾患,有高的外显率和比较恒定的表现度,常见于早期婴儿,主要发生在温暖季节.水疱发生在掌跖、足侧缘、手及手指,有时发生在甲周围.水疱愈后不留瘢痕及其他后遗症.常需要相当强的外伤才能引起水疱,因此常发生所谓“迟发型”者.水疱形成的机制尚未明了,组织学和电镜研究所见是互相矛盾的.
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Weber-Cockayne型限局性单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾患,有高的外显率和比较恒定的表现度,常见于早期婴儿,主要发生在温暖季节.水疱发生在掌跖、足侧缘、手及手指,有时发生在甲周围.水疱愈后不留瘢痕及其他后遗症.常需要相当强的外伤才能引起水疱,因此常发生所谓“迟发型”者.水疱形成的机制尚未明了,组织学和电镜研究所见是互相矛盾的.
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