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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种由自身免疫机制介导的,以肝内胆管进行性非化脓性炎症为特征的慢性肝内胆汁淤积性疾病,可进一步发展为肝纤维化与肝硬化.由于PBC的临床早期肝功能正常,患者多数不到医院就诊,较难发现,易造成误诊.现将本院1992年以31例患者的临床资料分析报道如下.