目的:分析成人肾病综合征(NS)并发脑静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床特点和实验室检查,以提高诊疗水平。方法:回顾性分析14例NS并发CVST患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及转归。采用头颅磁共振静脉血管成像(MRV)方法观察CVST。结果:男性10例,女性4例,起病平均年龄24.5±7.3岁(19~44岁)。肾活检病理改变包括局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例,IgAN(微小病变样)1例,IgM肾病1例,膜性肾病1例,微小病变肾病(MCD)5例,其余5例未行肾活检。CVST累及横窦13例、上矢状窦12例、乙状窦9例、下矢状窦3例、直窦4例、窦汇3例,其中合并左上肢静脉血栓伴右心室附壁血栓1例、肺动脉栓塞1例以及左颈内静脉血栓1例。头颅CT检查4例未见异常,5例静脉窦高密度影,2例蛛网膜下腔出血,3例出血性脑梗塞。3例CVST发生于初治的NS,11例发生于复发的NS。所有患者起病时均有不同程度头痛、恶心、呕吐,3例癫痫发作,2例视乳头水肿。4例患者起病前曾使用大量利尿剂并发低钾或低钠血症;双下肢轻度水肿3例,11例无水肿,所有患者均无高血压。血清白蛋白22.9±7.36 g/L,尿蛋白定量8.7±4.92 g/d,D二聚体阳性8例,抗凝血酶Ⅲ减低7例,抗心磷脂抗体IgM阳性2例。均予低分子肝素、普通肝素抗凝过渡至口服华法令抗凝,辅以甘油果糖和利尿剂降低颅内压。所有患者均经泼尼松联合不同免疫抑制剂治疗,至末次随访时,尿检均完全缓解,肾功能正常。其中10例随访中复查MRV,7例静脉窦血栓完全消失,3例血栓残留。无一例死亡,仅1例肾脏疾病复发后血栓加重,再次加用免疫抑制剂和延长抗凝时间后,尿检缓解,血栓减轻。结论:有高凝倾向的初治或复发成人NS患者,一旦出现头痛、癫痫或偏瘫等症状,临床医师需警惕CVST,可借助MRV证实,以便早期诊断及治疗,改善预后。