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研究SLE合并非肝硬化性门静脉高压症（NCPH）的临床特点，以提高对NCPH的认识。
方法回顾性分析住院确诊的SLE合并NCPH患者的临床资料并总结、复习国内外相关文献。
结果4例患者均为女性，NCPH以门静脉高压为主要临床表现，转氨酶正常或轻度升高，2例心磷脂抗体阳性，2例行肝活检均提示肝结节再生性增生，1例伴肝门脉纤维化。4例均针对原发病及门脉高压相关症状治疗。复习国内外文献报道的SLE合并NCPH的18例及本文4例，共22例患者，其中确诊SLE与NCPH的平均时间为8年，除1例NCPH在SLE病程前出现，1例两者同时发现外，其余NCPH均在SLE之后发现。19%（4/21）患者出现雷诺现象，18%（4/22）合并肺动脉高压。33%（7/21）抗磷脂抗体阳性，48%（10/21）抗dsDNA抗体阳性，38%（8/21）出现血清IgG及γ球蛋白升高。肝脏病理示80%（16/20）有肝结节再生性增生，25%（5/20）为肝门脉纤维化。
结论SLE合并NCPH临床罕见，早期表现隐匿，易漏诊。抗磷脂抗体阳性及雷诺现象与SLE发生NCPH关系密切。