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本文报告了我院1986-1998年40例新生儿消化道畸形，共计16种畸形，40名患儿中19例接受手术治疗，其中16例存活，3例死亡。呕吐为最早症状，其特点依畸形种类而异，新生儿期早期诊断，瞳早手术预后良好。手术成功率为89.47%，手术前后均给予持续胃肠减压，维持水、电解质平衡，保证足够热量，预防感染和支持治疗。