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补体系统作为机体重要的免疫效应及其链式放大系统，是连接固有免疫和适应性免疫的重要桥梁，同时作为机体免疫调控网络的重要环节，在维持机体免疫自稳方面发挥重要作用。有文献已报道补体系统中有多种成分缺陷及补体的数量和质量存在异常的个体通常对某些疾病的易感性增加或直接导致相关疾病的发生，该文对目前常见的补体缺陷及其参与相关疾病发病机制的研究进展作一综述，期望为疾病的实验诊断提供新的思路。