论文部分内容阅读
【摘要】目的：总结介入治疗肝静脉布加氏综合征的临床经验及存在问题;方法：收集我科2014年01月至2018年1月经B超、CT及血管造影确诊为肝静脉布加综合征的患者共55例，使用抗凝、球囊扩张成型、支架置入或TIPS手术进行治疗;结果：所有患者均治疗成功，其中单纯抗凝治疗6例，肝静脉球囊扩张 置入术15例，单纯球囊扩张19例，其中有1例行肝静脉球囊扩张 溶栓导管置入术，住院期间因急性肝功能衰竭死亡，2例出现腹腔出血，但经积极输血止血等内科治疗后未在出血，行TIPS术15例，TIPS手术患者中，有5例行下腔静脉支架置入并TIPS术，所有治疗患者在无禁忌症的情况下，均需终身抗凝治疗（华法林或低分子肝素钠）;结论：经皮腔内血管成形术、支架置入术是治疗肝静脉膜型BCS的一种操作简单、安全有效的方法。
【關键词】肝静脉型;布加氏;综合征;介入治疗
【中图分类号】R442.8
【文献标识码】B
【文章编号】1002-8714（ 2019） 03-0135-01
布加氏综合征根据病变累及范围不同，可以分为下腔静脉型、肝静脉型及混合型，其中肝静脉型布加综合征为肝静脉2支或三支狭窄、闭塞导致肝、脾肿大、腹水、肝脏淤血，肝功能损害、消化道出血等。影像诊断技术及介入方法、器械的发展，为布加综合征带来了新的治疗方法，近年来，（ Budd-Chiari syndrome，BCS）介入治疗的成功率可达90%以上，因其操作简单、创伤小、并发症少，可复性强等，已成为BCS的首选治疗方案[1]。其中肝静脉型BCS是介入治疗的难点与重点，本文收录我院2012年1月至2018年12月期间收治的行介入治疗的肝静脉型BCS患者55例，现分析临床资料，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
55例患者，男28例，女27例，年龄平均（43.3±5.6）岁，病程3-24个月。主要临床表现为：腹胀、乏力、纳差伴有胸腹壁、腰背部静脉曲张，食道胃底静脉曲张出血等。所有患者经彩超检查，并进一步行CT检查明确诊断，并筛查病因，全部患者均为肝静脉阻塞，三支肝静脉全部闭塞，闭塞分为全段闭塞、近心端闭塞及广泛闭塞。
1.2 治疗方法
1.2.1单纯抗凝治疗对于常规体检发现，病人腹胀、乏力症状不重，且无明显肝功能异常，无肝脏淤血及食管胃底静脉曲张的患者，肝内侧枝建立良好，代偿良好的患者，选择单纯抗凝及相应病因治疗。
1.2.2经颈静脉行肝静脉球囊扩张或支架置入病人常规性下腔静脉造影，明确无下腔静脉阻塞或闭塞，术前评估无有可行开通的肝静脉，术中经颈静脉穿刺，根据阻塞段闭塞程度、闭塞段隔膜硬度分别采用“C”管，超滑导丝、硬导丝或TIPS穿刺全套对着肝静脉隔膜或闭塞的部位穿刺、造影、球囊扩张，本法适用于肝静脉隔膜或主干狭窄，肝静脉斜向上走行患者。
1.2.3经皮肝穿刺肝静脉球囊扩张或支架置入术对于经颈内静脉途径无法开通的患者，选择B超引导下经皮肝穿刺肝静脉，穿刺后逆行破膜或通过狭窄段，再从颈静脉途径牵引出导丝，通过抓捕器引出体外，再进一步PTA（球囊扩张）或/和支架植入。
1.2.4经颈内静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）对于术前评估，肝静脉广泛闭塞或广泛血栓形成，无法穿刺、或开通后无法满足静脉回流要求，效果欠佳，临床上已经出现严重肝功能损害，肝脏淤血、腹水、食管胃底静脉曲张出血的患者，选择行TIPS术，首先行经股动脉插管行间接门静脉造影，后穿刺颈内静脉，使用TIPS穿刺全套经下腔静脉穿刺门静脉，穿刺成功后，使用球囊扩张穿刺道，并行支架置入术。
2 结果
2.1 临床治疗效果
所有患者均治疗成功，其中单纯抗凝治疗6例，肝静脉球襄扩张 置入术15例，单纯球囊扩张19例，其中有1例行肝静脉球囊扩张 溶栓导管置入术，住院期间因急性肝功能衰竭死亡，2例出现腹腔出血，但经积极输血止血等内科治疗后好转，行TIPS术15例，TIPS手术患者中，有5例行下腔静脉支架置入并TIPS术，所有治疗患者在无禁忌症的情况下，均需终身抗凝治疗（华法林或低分子肝素钠）;
2.2 长期随访结果
所有患者术后采用1月、3月、半年、1年复查时间，随访时间为12月-48月，复查包括肝功能、血凝、血常规，腹部B超、CT等，其中单纯球囊扩张组中，有7例在1年内发生再狭窄，闭塞，遂再次行球囊扩张或支架置入，肝静脉支架治疗组有2例在1年内发生在狭窄，再次行支架球囊扩张术。TIPS组随访期间1年内未发生狭窄，有3例患者，术后3月内发生肝性脑病，经住院治疗后好转，所有患者经治疗后肝功能较术前显示好转，腹水消退，腹胀、乏力、肝脏淤血等明显改善，治疗效果良好。
3 讨论
肝静脉BCS的治疗目的为：开通闭塞的肝静脉，改善肝脏淤血，恢复肝功能，但因肝静脉的解剖原因，使得外科血管重建相对困难，而介入治疗技术的发展为肝静脉型BCS带来了新的契机。
肝静脉闭塞常发生在肝静脉出口，也可为一支或多支的主干或全程闭塞。肝静脉闭塞后肝淤血肝脏体积增大，肝叶比例失调、肝内血管解剖及血流动力学发生变化，特别是肝静脉开口的位置不好确定，增加了介入治疗难度[2-4]。肝静脉膜型闭塞可采用经颈内静脉途径行肝静脉成形术，肝静脉主干通常由外下向内上走行，并与下腔静脉形成夹角，经颈内静脉相对容易破膜成功，本组有20例采用此方法进行球囊扩张或支架置入。对于节段性闭塞，即闭塞段大于3 mm或隔膜伴有严重纤维化、条索化或钙化的，开通成功率较低。本组部分病例，常规采用经颈内静脉破膜找不到肝静脉开口，所以选择经皮肝穿肝静脉联合经颈内静脉途径，对此，我们操作中应该注意以下2个问题：1.在穿刺肝静脉前，需评估可穿刺的肝静脉，如广泛闭塞，则开通意义不大，对于短段闭塞，远端肝静脉扩张良好，且有肝内侧枝血管汇人的肝静脉为靶血管，B超引导下穿刺成功，使用5F血管鞘留置导丝，随后送入Cobra导管，调整导丝及导管位置，通过闭塞段，经心房、下腔静脉、颈内静脉，经颈内静脉引入鹅颈抓捕器，随后导管穿通，经颈内静脉进行操作，对于球囊通过困难的，我们尝试用RUPSIOO穿刺全套内芯进行扩张，再用球囊扩张，达到满意的效果。2.开通成功后，经皮穿刺肝静脉导管拔除过程中，需使用弹簧圈栓塞经皮穿刺通道，术后暂不抗凝，待48小时稳定后使用低分子肝素或华法林抗凝，需关注腹部体征，谨慎腹腔出血。广泛性肝静脉闭塞的布加综合征是治疗的难点，本组中2例病人行肝静脉球囊扩张 支架置入，也取得较好疗效;对于肝静脉开通疗效欠佳的，可行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），经下腔静脉穿刺肝内门静脉，建议分流道，从而减轻肝脏淤血，改善肝功，该方法避免肠一腔搭桥、腔一房转流术，也为肝移植手术争取时间。
综上，肝静脉布加综合征治疗方案选择，抗凝为基础治疗，对已确诊的布加综合征在无抗凝禁忌情况下积极抗凝治疗，对于B超可查见的明显扩张的肝静脉，且肝内分支较为丰富的患者，采用球囊扩张成型，如为膜型可单球囊扩张，如为节段型，需置入肝静脉支架;对部分发展迅速，肝静脉广泛血栓形成、闭塞，B超查看后无法行穿刺或穿刺开通无法满足肝静脉回流的病人，采用TIPS术，但术中需行下腔静脉造影排除下腔静脉阻塞或狭窄。因介入治疗方法治疗肝静脉型BCS具有操作简单、创伤少，并发症轻特点，且该方法是直接解决血管阻塞，恢复血流，符合正常的生理结构，目前已成为治疗该病的首选方案。
参考文献
[1]李彦豪，陈勇介入治疗技术在Budd-Chiari综合征治疗中的地位[J]实用医学杂志，2000，16（5）：350-351
[2]戎建杰，李晓强，钱爱民，等.腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征[J].中华普通外科杂志，2012，27（5）：392-394
[3]张庆桥，祖茂衡，徐浩，等布加综合征合并肝静脉血栓介入治疗的疗效观察[J]中华放射学杂志，2011，45（7）：666-669.
[4]孙尚锋，黄宏伟，曹峰，等 布加综合征治疗的研究进展[J]中国现代普通外科进展，2011，14 （1）： 52-54
【關键词】肝静脉型;布加氏;综合征;介入治疗
【中图分类号】R442.8
【文献标识码】B
【文章编号】1002-8714（ 2019） 03-0135-01
布加氏综合征根据病变累及范围不同，可以分为下腔静脉型、肝静脉型及混合型，其中肝静脉型布加综合征为肝静脉2支或三支狭窄、闭塞导致肝、脾肿大、腹水、肝脏淤血，肝功能损害、消化道出血等。影像诊断技术及介入方法、器械的发展，为布加综合征带来了新的治疗方法，近年来，（ Budd-Chiari syndrome，BCS）介入治疗的成功率可达90%以上，因其操作简单、创伤小、并发症少，可复性强等，已成为BCS的首选治疗方案[1]。其中肝静脉型BCS是介入治疗的难点与重点，本文收录我院2012年1月至2018年12月期间收治的行介入治疗的肝静脉型BCS患者55例，现分析临床资料，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
55例患者，男28例，女27例，年龄平均（43.3±5.6）岁，病程3-24个月。主要临床表现为：腹胀、乏力、纳差伴有胸腹壁、腰背部静脉曲张，食道胃底静脉曲张出血等。所有患者经彩超检查，并进一步行CT检查明确诊断，并筛查病因，全部患者均为肝静脉阻塞，三支肝静脉全部闭塞，闭塞分为全段闭塞、近心端闭塞及广泛闭塞。
1.2 治疗方法
1.2.1单纯抗凝治疗对于常规体检发现，病人腹胀、乏力症状不重，且无明显肝功能异常，无肝脏淤血及食管胃底静脉曲张的患者，肝内侧枝建立良好，代偿良好的患者，选择单纯抗凝及相应病因治疗。
1.2.2经颈静脉行肝静脉球囊扩张或支架置入病人常规性下腔静脉造影，明确无下腔静脉阻塞或闭塞，术前评估无有可行开通的肝静脉，术中经颈静脉穿刺，根据阻塞段闭塞程度、闭塞段隔膜硬度分别采用“C”管，超滑导丝、硬导丝或TIPS穿刺全套对着肝静脉隔膜或闭塞的部位穿刺、造影、球囊扩张，本法适用于肝静脉隔膜或主干狭窄，肝静脉斜向上走行患者。
1.2.3经皮肝穿刺肝静脉球囊扩张或支架置入术对于经颈内静脉途径无法开通的患者，选择B超引导下经皮肝穿刺肝静脉，穿刺后逆行破膜或通过狭窄段，再从颈静脉途径牵引出导丝，通过抓捕器引出体外，再进一步PTA（球囊扩张）或/和支架植入。
1.2.4经颈内静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）对于术前评估，肝静脉广泛闭塞或广泛血栓形成，无法穿刺、或开通后无法满足静脉回流要求，效果欠佳，临床上已经出现严重肝功能损害，肝脏淤血、腹水、食管胃底静脉曲张出血的患者，选择行TIPS术，首先行经股动脉插管行间接门静脉造影，后穿刺颈内静脉，使用TIPS穿刺全套经下腔静脉穿刺门静脉，穿刺成功后，使用球囊扩张穿刺道，并行支架置入术。
2 结果
2.1 临床治疗效果
所有患者均治疗成功，其中单纯抗凝治疗6例，肝静脉球襄扩张 置入术15例，单纯球囊扩张19例，其中有1例行肝静脉球囊扩张 溶栓导管置入术，住院期间因急性肝功能衰竭死亡，2例出现腹腔出血，但经积极输血止血等内科治疗后好转，行TIPS术15例，TIPS手术患者中，有5例行下腔静脉支架置入并TIPS术，所有治疗患者在无禁忌症的情况下，均需终身抗凝治疗（华法林或低分子肝素钠）;
2.2 长期随访结果
所有患者术后采用1月、3月、半年、1年复查时间，随访时间为12月-48月，复查包括肝功能、血凝、血常规，腹部B超、CT等，其中单纯球囊扩张组中，有7例在1年内发生再狭窄，闭塞，遂再次行球囊扩张或支架置入，肝静脉支架治疗组有2例在1年内发生在狭窄，再次行支架球囊扩张术。TIPS组随访期间1年内未发生狭窄，有3例患者，术后3月内发生肝性脑病，经住院治疗后好转，所有患者经治疗后肝功能较术前显示好转，腹水消退，腹胀、乏力、肝脏淤血等明显改善，治疗效果良好。
3 讨论
肝静脉BCS的治疗目的为：开通闭塞的肝静脉，改善肝脏淤血，恢复肝功能，但因肝静脉的解剖原因，使得外科血管重建相对困难，而介入治疗技术的发展为肝静脉型BCS带来了新的契机。
肝静脉闭塞常发生在肝静脉出口，也可为一支或多支的主干或全程闭塞。肝静脉闭塞后肝淤血肝脏体积增大，肝叶比例失调、肝内血管解剖及血流动力学发生变化，特别是肝静脉开口的位置不好确定，增加了介入治疗难度[2-4]。肝静脉膜型闭塞可采用经颈内静脉途径行肝静脉成形术，肝静脉主干通常由外下向内上走行，并与下腔静脉形成夹角，经颈内静脉相对容易破膜成功，本组有20例采用此方法进行球囊扩张或支架置入。对于节段性闭塞，即闭塞段大于3 mm或隔膜伴有严重纤维化、条索化或钙化的，开通成功率较低。本组部分病例，常规采用经颈内静脉破膜找不到肝静脉开口，所以选择经皮肝穿肝静脉联合经颈内静脉途径，对此，我们操作中应该注意以下2个问题：1.在穿刺肝静脉前，需评估可穿刺的肝静脉，如广泛闭塞，则开通意义不大，对于短段闭塞，远端肝静脉扩张良好，且有肝内侧枝血管汇人的肝静脉为靶血管，B超引导下穿刺成功，使用5F血管鞘留置导丝，随后送入Cobra导管，调整导丝及导管位置，通过闭塞段，经心房、下腔静脉、颈内静脉，经颈内静脉引入鹅颈抓捕器，随后导管穿通，经颈内静脉进行操作，对于球囊通过困难的，我们尝试用RUPSIOO穿刺全套内芯进行扩张，再用球囊扩张，达到满意的效果。2.开通成功后，经皮穿刺肝静脉导管拔除过程中，需使用弹簧圈栓塞经皮穿刺通道，术后暂不抗凝，待48小时稳定后使用低分子肝素或华法林抗凝，需关注腹部体征，谨慎腹腔出血。广泛性肝静脉闭塞的布加综合征是治疗的难点，本组中2例病人行肝静脉球囊扩张 支架置入，也取得较好疗效;对于肝静脉开通疗效欠佳的，可行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），经下腔静脉穿刺肝内门静脉，建议分流道，从而减轻肝脏淤血，改善肝功，该方法避免肠一腔搭桥、腔一房转流术，也为肝移植手术争取时间。
综上，肝静脉布加综合征治疗方案选择，抗凝为基础治疗，对已确诊的布加综合征在无抗凝禁忌情况下积极抗凝治疗，对于B超可查见的明显扩张的肝静脉，且肝内分支较为丰富的患者，采用球囊扩张成型，如为膜型可单球囊扩张，如为节段型，需置入肝静脉支架;对部分发展迅速，肝静脉广泛血栓形成、闭塞，B超查看后无法行穿刺或穿刺开通无法满足肝静脉回流的病人，采用TIPS术，但术中需行下腔静脉造影排除下腔静脉阻塞或狭窄。因介入治疗方法治疗肝静脉型BCS具有操作简单、创伤少，并发症轻特点，且该方法是直接解决血管阻塞，恢复血流，符合正常的生理结构，目前已成为治疗该病的首选方案。
参考文献
[1]李彦豪，陈勇介入治疗技术在Budd-Chiari综合征治疗中的地位[J]实用医学杂志，2000，16（5）：350-351
[2]戎建杰，李晓强，钱爱民，等.腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征[J].中华普通外科杂志，2012，27（5）：392-394
[3]张庆桥，祖茂衡，徐浩，等布加综合征合并肝静脉血栓介入治疗的疗效观察[J]中华放射学杂志，2011，45（7）：666-669.
[4]孙尚锋，黄宏伟，曹峰，等 布加综合征治疗的研究进展[J]中国现代普通外科进展，2011，14 （1）： 52-54