【摘 要】
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目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果 PAP病程慢性迁延,以渐进性呼吸困难为主要表现。高分辨CT表现双肺弥漫
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目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果 PAP病程慢性迁延,以渐进性呼吸困难为主要表现。高分辨CT表现双肺弥漫分布的磨玻璃影,小叶间隔增厚,呈地图样分布并可见铺路石征;支气管肺泡灌洗液呈＂牛奶样＂改变静置有沉淀,且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论 PAP临床表现不具有特异性,HRCT检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断,局部或全肺灌洗疗效肯定。
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