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目的：分析大前庭导水管综合征的临床特点及其预防和治疗。方法：应用听力学检查包括纯音听力、儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位（Auditory brainstem responses）、40Hz听觉相关电位、耳声发射、多频稳态和影像学检查（CT和／或MRI检查），对11例病例进行分析。结果：全部为感音神经性聋，其中中重度聋为18％，重度聋为55％，极重度聋为27％。听力曲线高频下降型63％，平坦型23％，岛状听力14％。5例有进行性听力下降或突发性听力下降，2例行前庭功能检查，显示前庭功能低下。高分辨内