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脊索瘤是一种较为少见的肿瘤,呈缓慢侵袭性生长,目前越来越多的证据表明其来源于胚胎脊索残余组织,常见的发病部位为蝶枕交界区及骶尾部,也可见于脊柱的其他位置。颅底脊索瘤由于其解剖位置、生物学特性,预后不良,诊断治疗一直困扰着神经外科医生。本文将对颅底脊索瘤的基础与临床方面的最新研究情况做一综述。