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目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法:回顾性分析经术后病理证实的25例 RAML 患者的临床表现、形态特征及免疫表型特点。结果:肿瘤长径2-20cm,平均8.5cm,除去1例伴发对侧肾脂肪瘤外其余24例均为单病灶。18例有症状,其中14例腰腹胀痛,4例有血尿,7例无症状者于体检或因其他疾病影像学检查时偶然发现。病理检查经典型者24例,由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成。术前76.2%(16/21)的患者 B 超提示 RAML,78.3%(18/23)患者 CT