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神经内分泌肿瘤属于相对罕见疾病,且无特异性临床症状,目前医学上对其研究及认识仍不足,致使该病患者的生存期近30年依赖并无明显改善。笔者结合欧洲神经内分泌肿瘤协会(ENETS),美国癌症联合会(AJCC)共识就目前胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗现状及研究进展进行综述,以提高临床医生对胰腺神经内分泌肿瘤的认识。