目的:探索恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾分析1例MSFT临床病理特征,并通过检索相关数据库,复习相关文献报告。结果:此例为61岁男性患者,主因胸闷、活动后气喘,伴咳嗽、咳痰半月,原发肿瘤位于右肺下叶,双肺散在发生,且于胸前壁、口腔、左侧丘脑、心包前区、脾脏及腹膜后等可见肿瘤生长。B超引导下经皮肺穿刺活检组织瘤镜检:组织之瘤细胞呈短梭形或卵圆形,排列呈束状、席纹状、波浪状,瘤细胞丰富,密集,胞核增大、深染、异型,核分裂>4/10 HPF,部分有出血、坏死及黏液变,黏液变区有少量淋巴细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞CD34(+)、vimentin(+),CD99(+)、EMA(+/-),不表达S-100、Bcl-2、CKp、h-caldesmon、CK8/18、desmin,Ki67阳性细胞数50%。结论:MSFT是一种少见的间叶源性肿瘤,可发生于全身各个组织器官,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠形态学及免疫组化检查,常需与恶性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性胸膜间皮瘤、血管外皮细胞肉瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别。MSFT预后差,易复发和转移、孤立性病变首选手术切除,术后需长期随访,不可切除患者放化疗效果欠佳。除此之外,针对该病全身多器官发病及临床表现缺乏特异性等特点,临床医师应详细询问病史、仔细体格检查,并与患者及家属良好沟通,尽可能使诊断准确化及患者获益最大化。