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目的:总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的诊断和治疗经验。方法:我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例,男性24例,女性11例;年龄1.5~41岁,其中未成年(<18岁)患者25例,成年(≥18岁)患者10例。累及寰枢椎15例,累及下颈椎20例;单发病变(EG)30例,多发病变5例。33例为病理诊断(29例在CT引导下行病灶穿刺活检,1例皮肤病灶取活检,3例手术时病理检查),2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗,其中单纯局部制动保护5例,制动加放射治疗13例,制动加化学治疗3例,制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗,其中3例诊断不明确,4例颈椎明显后凸畸形,3例神经损害症状明显,2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果:35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏,19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96.7%(29/30)。30例获得随访,平均随访53.5个月,均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复,11例骨质压缩超过50%的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解,畸形均有所改善,植骨均融合。结论:经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法,非手术治疗(局部制动、放疗及化疗)可获得良好疗效;但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和/或严重神经损害病例宜选择手术治疗。