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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD),以肝内胆管和/或肝外胆管的弥漫性炎症、同心性纤维化、局灶性或节段性狭窄为主要特征,最终发展至肝硬化或肝衰竭.PSC的发病机制可能涉及遗传易感性、先天性免疫、获得性免疫及EB病毒感染等.内镜逆行胆管造影、磁共振胰胆管成像、高分辨三维扰相梯度回波序列等技术已用于PSC的影像诊断.此外,胆汁和尿液的蛋白质组学分析可能有助于PSC并发胆管癌的早期诊断.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)、内镜以及肝移植是治疗PSC的方法.上述最新进展为PSC的诊断和治疗提供了新的思路.