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Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ组织细胞增生症（ＬＣＨ）是罕见病，尽管文献众多，唯对其知之极少，病因及细胞来源未明，耳科医生在ＬＣＨ的诊断治疗中起重要作用，为增强对耳颞ＬＣＨ诊疗的认识水平，有必要研究当今对本病在诊断治疗上的新动向，特复习有关文献，就其历史沿革，病因病机，临床表现、影像学特征，组织病理学所见，诊断，鉴别诊断，治疗预后进行综述。