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【摘要】目的 分析总结围产期心肌病的,临床特点及其治疗效果。方法 回顾性分析20例围产期心肌病的产科临床和跟踪随访资料。结果 20例患者经治疗15例痊愈,5例死亡,新生儿无l例死亡。结论 围产期心肌病常发生在产后2个月内,临床表现以心脏扩大和充血性心力衰竭为主,多见于高龄妊娠和多胎生育者,治疗主要是控制心衰,首次治疗效果良好者预后较好。
【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2010)08-0-02
围产期心肌病(PPCM)是指发生于围产期的,没有明确病因或者在没有基础心肌病的情况下发生的以左心室收缩功能受损为主的心肌病。临床表现为充血性心力衰竭,对母婴危害极大,可迅速恶化致死,近期病死率高(18%～56%)[1],早期及时诊治对于患者预后具有决定意义,但其又具有区别于一般扩张型心肌病的特点。我院2004年至今共收治20例,并对出院的17例患者进行了1～5a的随访。现把诊治及随访结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组20例均为我院患者,符合国内陈竹欣等所述围产期心肌病的临床诊断标准[2]。>30岁者7例;居住在农村者9例;经产妇者8例;产前贫血者10例;发病前有明确呼吸道感染史者8例。
1.2 临床表现
临床症状无特异,但在感染、劳累或其他诱因上迅速出现左心衰竭症状,如咳嗽、呼吸困难、不能平卧。体检:心脏浊音界在短时间迅速增大,双肺底可闻湿罗音,心率增快、奔马律(以左心衰为主者占绝大多数)。以心脏扩大和充血性心力衰竭为主要临床表现。人院时心功能分级Ⅲ～Ⅳ级者较多,心电图以窦速及继发性sT—T异常多见,窦速13例,sT—T异常13例。胸片心脏普遍增大15例。UGG检查18例中,均有左心室扩大,但左室射血分数(EF)>40%4例,EF<40%14例。
1.3 实验室检查
血常规Hb<100g/L10例,WBC≥10.0×109/L11例,淋巴细胞比例升高9例,心肌酶升高(1项或多项)12例。
2 治疗及转归
本组采用综合治疗,包括卧床休息、低盐饮食、限水、吸氧、强心、利尿、营养心肌、抗感染对症支持治疗。首次治疗效果较好,最初治疗6周病情改善16例,死亡3例,无效1例。
产前发病9例,起病较缓慢,病程3～90d。合并症分别为支气管炎、急性白血病、双胎、重度妊高征、糖耐量异常、贫血。4例于孕28周前即出现心悸、胸闷、气短、不能平卧等临床症状。其中行择期剖宫产4例,经阴道助产2例。1例37+4周人院,合并中度贫血、心功能Ⅳ级,因临产胎儿宫内窘迫行急诊剖宫产,新生儿体重2.3kg,Apgar评分4～7分,术后转CCU,经2周治疗效果不佳,自动出院后死亡。2例35+5周及36周发病,心衰控制后未能把握时机终止妊娠,病情加重死亡。
产后发病ll例,多起病急骤,其中2个月内发病9例,1周内发病7例,发病时间最短为产后20min(孕25周,双胎,急性羊水过多,胎儿畸形,人工破膜,催产素点滴引产,发生胎盘早剥、宫缩乏力、产后出血,经抢救成功)。其中1例病情加重死于呼吸循环衰竭。1例33岁,农民,顺产后3d出现咳嗽、胸闷、活动后气促,当地医院按“支气管炎”处理,近半年症状反复。后本院确诊PPCM。出院后常因劳累、感冒而症状反复发作,先后3次UCG示心脏逐渐扩大,产后1年半因心衰进行性加重而死亡。
对出院的17例患者随访1～5a,其中15例在6个月内心脏恢复正常,2例心衰加重死亡。说明早期治疗能够痊愈,有别于其他心肌病。
3 讨论
(1)病因及流行病学:围产期心肌病是一种病因不明的特异性心肌病。一般指发生于妊娠末期或产后最初5个月内。大多数(75%)发生于产后2个月内。由于发生时间的定义不同,以及积极地寻找其他病因的差别,据报道发生率在1/1300至1/15000之间[3]。本期产后2个月内发病9例。提示对于临床上出现左心衰症状的产妇,要考虑围产期心肌病的可能。本病的发病机制目前尚不清楚、可以是妊娠时异常免疫反应、感染、炎症、遗传、激素或代谢因素之间相互怍用所致。已初证实的危险因素包括:双胎妊娠,妊娠年龄>30岁,多胎产妇,围产期心肌病家族史,非洲后裔,抑制子宫收缩疗程过长。本组病例中双胎妊娠5例,>30岁者7例,多胎产妇5例,使用安宝、硫酸舒喘灵等抑制宫缩药物(均为双胎)3例,疗程30—42d不等。均提示对于高龄、多胎、经产妇等PPCM的高发人群,应加强对此类人群的预防意识。
发病机理方面,已知病毒感染性心肌炎与PPCM密切相关,柯萨奇病毒及其他病毒感染可导致持久性心肌损害,多项研究提示PPCM患者的心内膜活检发现存在心肌炎高达62%-78%。Sanderson等[4]对11例PPCM患者作心内膜活检,结果半数患者有心肌炎。Mark等[5]对18例PPCM患者作病检,14例有心肌炎。心肌炎发病率高于扩张型心肌病。在PPCM患者,肿瘤坏死因子、白介素、Fas/Apo一1等炎性标志物水平升高[6]。本组有明确感染史者9例,其中有上呼吸道感染8例,肠道感染1例,发热5例,血象示淋巴细胞比例升高9例,心肌酶学升高(1项或多项)12例,以上说明呼吸道感染可能为诱因,有此诱因者治疗效果较差。本组病例虽然未行心肌活检,但患者在发病前有明确呼吸道感染史者占8例,血象中淋巴细胞比例升高,心肌酶学升高,均支持有病毒感染、心肌细胞损伤的可能。
(2)产前发病者的产科处理
1)分娩时机的选择:重症者控制心衰后应尽快终止妊娠。若胎龄已达34周,新生儿存活机会大,终止妊娠有利母婴安全。对于胎龄小于34周者,若心衰很快控制,可严密观察下行促胎肺成熟治疗,一旦胎儿成熟或病情反复随时终止妊娠。本组l例孕26周急性粒细胞白血病复发行HA+维甲酸方案化疗。化疗第7天心衰1次,确诊PPCM,孕32周于腰硬麻下行子宫下段剖宫产术+女扎术,新生儿体重1.5kg,Apgar评分7～10分,术后9d复查骨髓象示完全缓解。产后9个月复查UCG正常。
2)分娩方式的选择:凡在产科剖宫产指征,心功能Ⅱ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均尽早行剖宫产术,应采用硬膜外麻醉,宁浅勿深。除非宫颈条件很好,估计短时间内可阴道分娩者,可严密观察下试产,缩短第二产程。术中术后出血禁用麦角新碱和前列腺素等子宫收缩药物,以免引起心肌血管强烈收缩而发生意外。术后不宜哺乳以免加重心肌负担,可用溴隐停回奶。本组患者回奶7例。1例患者剖宫产术后拒绝回奶,产后1个月复查UCG全心增大明显缩小,恢复哺乳。
3)计划生育:产后应避孕。口服避孕药增加血栓栓塞发生率,为确保母亲健康,建议作绝育术。本组2例行剖宫产+绝育术。再次妊娠的结局有赖于心脏大小是否已恢复正常。第1胎患PPCM者,再次妊娠复发者多,故再次妊娠需慎重。本无l例再次妊娠。
(3)抗凝治疗
PPCM患者双心室及左心房中常可见附壁血栓,由于血栓脱落可导致大小循环的栓塞,最常见的部位为肺、脾、脑、其栓塞现象较扩张型心肌病常见,发生率为25%-40%。因妊娠后血液呈高凝状态,凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和x增加,血将纤维素和血小板凝集性增加,且血液在扩张的心腔内涡流的综合结果。因此,对PPCM患者应认真采用抗凝治疗。有附壁血栓栓塞并发症时,给予抗凝治疗。用肝素钠50～100mg静脉滴注,5～10d后改为华法令2.5mg口服,3次/d,或肠溶阿司匹林75mg,1次/d口服,因华法令、双香豆素易致胎儿损害,故孕期避免使用。应用抗凝治疗时应注意出血倾向,防止产后大出血。本组中无1例发生栓塞并发症。以往在PPCM治疗中多提倡绝对卧床休息,而这些患者常为剖宫产分娩,容易感染,并发深静脉炎、肺栓塞和脑栓塞,有较高的病死率。因此,目前不提倡绝对卧床休息,宜适当下床活动,减少发生栓塞的机会。
(4)预后
PPCM的自然病程与其他形式的扩心病不同,本组病例随访发现首次治疗效果良好。一般扩心病患者左心室大小、射血分数是预后的关键指标,而本组患者入院时上述两个指标并不能反映预后,而心衰最初的严重程度或心室功能受损程度亦不是长期预后的预测指标,关键是对常规治疗的反应。如能康复,治疗最初6周应有改善,否则不易康复。本组20例经综合治疗,6周内病情改善16例,其中15例完全健康。因此做好围产期保健、早期发现、及时治疗可减低发病率及改善预后。降低本病病死率的关键是提高产科医生和内科医生对本病认识,做到早期诊断、积极治疗。
总之,为防治围产期心肌病应做好孕前咨询,根据心功能确定能否妊娠;对已妊娠的应从怀孕早期定期产检,及时发现并早期治疗,适时终止妊娠。
参考文献
[1]PEARSON G D,VEILLE J G,RAHIMTOOLA S,et al Pefipa～umeardiomyopathy:national heart,lung,and blood institute and office 0f rare disease f national institute of health)workshop reeommen—dations and review[J]JAMA,2000,283:1183—1188.
[2]陈竹欣,胡雪梅.围产期心肌病的病因诊断与治疗[J].中国实用妇科与产科杂志,1998,14(4):203—205.
[3]高昌俊.围产期心肌病(PPCM)的回顾与展望[J].国外医学:心血管疾病分册,1997,24(4):22—25.
[4]SANDERSON J E.GATHI D.Peripartum heart disease:An endom yocardial biopsy study[J]Br Heart J,1986,56:285.
[5]MARK G.SAMUL M.DEMENT H Peripartum myocarditis and CalF- diomyopathy[J]Circulation,1990,81(3):922.
[6] SLIWAK.SKUDICKYD.BERGEMANNA.et al Perlpartum ca/- diomyopathy:analysis 0f clinical outcome left ventrieular func— tlon,plasma levels of cytokines and fas/Apo—l[J].J Am Call Cardl01.2000.35:701—705.
作者单位:湖南省郴州市第三人民医院423000
【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2010)08-0-02
围产期心肌病(PPCM)是指发生于围产期的,没有明确病因或者在没有基础心肌病的情况下发生的以左心室收缩功能受损为主的心肌病。临床表现为充血性心力衰竭,对母婴危害极大,可迅速恶化致死,近期病死率高(18%～56%)[1],早期及时诊治对于患者预后具有决定意义,但其又具有区别于一般扩张型心肌病的特点。我院2004年至今共收治20例,并对出院的17例患者进行了1～5a的随访。现把诊治及随访结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组20例均为我院患者,符合国内陈竹欣等所述围产期心肌病的临床诊断标准[2]。>30岁者7例;居住在农村者9例;经产妇者8例;产前贫血者10例;发病前有明确呼吸道感染史者8例。
1.2 临床表现
临床症状无特异,但在感染、劳累或其他诱因上迅速出现左心衰竭症状,如咳嗽、呼吸困难、不能平卧。体检:心脏浊音界在短时间迅速增大,双肺底可闻湿罗音,心率增快、奔马律(以左心衰为主者占绝大多数)。以心脏扩大和充血性心力衰竭为主要临床表现。人院时心功能分级Ⅲ～Ⅳ级者较多,心电图以窦速及继发性sT—T异常多见,窦速13例,sT—T异常13例。胸片心脏普遍增大15例。UGG检查18例中,均有左心室扩大,但左室射血分数(EF)>40%4例,EF<40%14例。
1.3 实验室检查
血常规Hb<100g/L10例,WBC≥10.0×109/L11例,淋巴细胞比例升高9例,心肌酶升高(1项或多项)12例。
2 治疗及转归
本组采用综合治疗,包括卧床休息、低盐饮食、限水、吸氧、强心、利尿、营养心肌、抗感染对症支持治疗。首次治疗效果较好,最初治疗6周病情改善16例,死亡3例,无效1例。
产前发病9例,起病较缓慢,病程3～90d。合并症分别为支气管炎、急性白血病、双胎、重度妊高征、糖耐量异常、贫血。4例于孕28周前即出现心悸、胸闷、气短、不能平卧等临床症状。其中行择期剖宫产4例,经阴道助产2例。1例37+4周人院,合并中度贫血、心功能Ⅳ级,因临产胎儿宫内窘迫行急诊剖宫产,新生儿体重2.3kg,Apgar评分4～7分,术后转CCU,经2周治疗效果不佳,自动出院后死亡。2例35+5周及36周发病,心衰控制后未能把握时机终止妊娠,病情加重死亡。
产后发病ll例,多起病急骤,其中2个月内发病9例,1周内发病7例,发病时间最短为产后20min(孕25周,双胎,急性羊水过多,胎儿畸形,人工破膜,催产素点滴引产,发生胎盘早剥、宫缩乏力、产后出血,经抢救成功)。其中1例病情加重死于呼吸循环衰竭。1例33岁,农民,顺产后3d出现咳嗽、胸闷、活动后气促,当地医院按“支气管炎”处理,近半年症状反复。后本院确诊PPCM。出院后常因劳累、感冒而症状反复发作,先后3次UCG示心脏逐渐扩大,产后1年半因心衰进行性加重而死亡。
对出院的17例患者随访1～5a,其中15例在6个月内心脏恢复正常,2例心衰加重死亡。说明早期治疗能够痊愈,有别于其他心肌病。
3 讨论
(1)病因及流行病学:围产期心肌病是一种病因不明的特异性心肌病。一般指发生于妊娠末期或产后最初5个月内。大多数(75%)发生于产后2个月内。由于发生时间的定义不同,以及积极地寻找其他病因的差别,据报道发生率在1/1300至1/15000之间[3]。本期产后2个月内发病9例。提示对于临床上出现左心衰症状的产妇,要考虑围产期心肌病的可能。本病的发病机制目前尚不清楚、可以是妊娠时异常免疫反应、感染、炎症、遗传、激素或代谢因素之间相互怍用所致。已初证实的危险因素包括:双胎妊娠,妊娠年龄>30岁,多胎产妇,围产期心肌病家族史,非洲后裔,抑制子宫收缩疗程过长。本组病例中双胎妊娠5例,>30岁者7例,多胎产妇5例,使用安宝、硫酸舒喘灵等抑制宫缩药物(均为双胎)3例,疗程30—42d不等。均提示对于高龄、多胎、经产妇等PPCM的高发人群,应加强对此类人群的预防意识。
发病机理方面,已知病毒感染性心肌炎与PPCM密切相关,柯萨奇病毒及其他病毒感染可导致持久性心肌损害,多项研究提示PPCM患者的心内膜活检发现存在心肌炎高达62%-78%。Sanderson等[4]对11例PPCM患者作心内膜活检,结果半数患者有心肌炎。Mark等[5]对18例PPCM患者作病检,14例有心肌炎。心肌炎发病率高于扩张型心肌病。在PPCM患者,肿瘤坏死因子、白介素、Fas/Apo一1等炎性标志物水平升高[6]。本组有明确感染史者9例,其中有上呼吸道感染8例,肠道感染1例,发热5例,血象示淋巴细胞比例升高9例,心肌酶学升高(1项或多项)12例,以上说明呼吸道感染可能为诱因,有此诱因者治疗效果较差。本组病例虽然未行心肌活检,但患者在发病前有明确呼吸道感染史者占8例,血象中淋巴细胞比例升高,心肌酶学升高,均支持有病毒感染、心肌细胞损伤的可能。
(2)产前发病者的产科处理
1)分娩时机的选择:重症者控制心衰后应尽快终止妊娠。若胎龄已达34周,新生儿存活机会大,终止妊娠有利母婴安全。对于胎龄小于34周者,若心衰很快控制,可严密观察下行促胎肺成熟治疗,一旦胎儿成熟或病情反复随时终止妊娠。本组l例孕26周急性粒细胞白血病复发行HA+维甲酸方案化疗。化疗第7天心衰1次,确诊PPCM,孕32周于腰硬麻下行子宫下段剖宫产术+女扎术,新生儿体重1.5kg,Apgar评分7～10分,术后9d复查骨髓象示完全缓解。产后9个月复查UCG正常。
2)分娩方式的选择:凡在产科剖宫产指征,心功能Ⅱ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均尽早行剖宫产术,应采用硬膜外麻醉,宁浅勿深。除非宫颈条件很好,估计短时间内可阴道分娩者,可严密观察下试产,缩短第二产程。术中术后出血禁用麦角新碱和前列腺素等子宫收缩药物,以免引起心肌血管强烈收缩而发生意外。术后不宜哺乳以免加重心肌负担,可用溴隐停回奶。本组患者回奶7例。1例患者剖宫产术后拒绝回奶,产后1个月复查UCG全心增大明显缩小,恢复哺乳。
3)计划生育:产后应避孕。口服避孕药增加血栓栓塞发生率,为确保母亲健康,建议作绝育术。本组2例行剖宫产+绝育术。再次妊娠的结局有赖于心脏大小是否已恢复正常。第1胎患PPCM者,再次妊娠复发者多,故再次妊娠需慎重。本无l例再次妊娠。
(3)抗凝治疗
PPCM患者双心室及左心房中常可见附壁血栓,由于血栓脱落可导致大小循环的栓塞,最常见的部位为肺、脾、脑、其栓塞现象较扩张型心肌病常见,发生率为25%-40%。因妊娠后血液呈高凝状态,凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和x增加,血将纤维素和血小板凝集性增加,且血液在扩张的心腔内涡流的综合结果。因此,对PPCM患者应认真采用抗凝治疗。有附壁血栓栓塞并发症时,给予抗凝治疗。用肝素钠50～100mg静脉滴注,5～10d后改为华法令2.5mg口服,3次/d,或肠溶阿司匹林75mg,1次/d口服,因华法令、双香豆素易致胎儿损害,故孕期避免使用。应用抗凝治疗时应注意出血倾向,防止产后大出血。本组中无1例发生栓塞并发症。以往在PPCM治疗中多提倡绝对卧床休息,而这些患者常为剖宫产分娩,容易感染,并发深静脉炎、肺栓塞和脑栓塞,有较高的病死率。因此,目前不提倡绝对卧床休息,宜适当下床活动,减少发生栓塞的机会。
(4)预后
PPCM的自然病程与其他形式的扩心病不同,本组病例随访发现首次治疗效果良好。一般扩心病患者左心室大小、射血分数是预后的关键指标,而本组患者入院时上述两个指标并不能反映预后,而心衰最初的严重程度或心室功能受损程度亦不是长期预后的预测指标,关键是对常规治疗的反应。如能康复,治疗最初6周应有改善,否则不易康复。本组20例经综合治疗,6周内病情改善16例,其中15例完全健康。因此做好围产期保健、早期发现、及时治疗可减低发病率及改善预后。降低本病病死率的关键是提高产科医生和内科医生对本病认识,做到早期诊断、积极治疗。
总之,为防治围产期心肌病应做好孕前咨询,根据心功能确定能否妊娠;对已妊娠的应从怀孕早期定期产检,及时发现并早期治疗,适时终止妊娠。
参考文献
[1]PEARSON G D,VEILLE J G,RAHIMTOOLA S,et al Pefipa～umeardiomyopathy:national heart,lung,and blood institute and office 0f rare disease f national institute of health)workshop reeommen—dations and review[J]JAMA,2000,283:1183—1188.
[2]陈竹欣,胡雪梅.围产期心肌病的病因诊断与治疗[J].中国实用妇科与产科杂志,1998,14(4):203—205.
[3]高昌俊.围产期心肌病(PPCM)的回顾与展望[J].国外医学:心血管疾病分册,1997,24(4):22—25.
[4]SANDERSON J E.GATHI D.Peripartum heart disease:An endom yocardial biopsy study[J]Br Heart J,1986,56:285.
[5]MARK G.SAMUL M.DEMENT H Peripartum myocarditis and CalF- diomyopathy[J]Circulation,1990,81(3):922.
[6] SLIWAK.SKUDICKYD.BERGEMANNA.et al Perlpartum ca/- diomyopathy:analysis 0f clinical outcome left ventrieular func— tlon,plasma levels of cytokines and fas/Apo—l[J].J Am Call Cardl01.2000.35:701—705.
作者单位:湖南省郴州市第三人民医院423000