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PCNSL是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤亚型[1],可发生于脑不同部位,其中以深半球脑室周围白质最常见,另外,胼胝体、小脑、眼眶和脑神经等部位也可能是肿瘤的隐匿部位[2].PCNSL占原发脑肿瘤发病率的3％-4％,占结外淋巴瘤的4％-6％,但在过去30年中,免疫能力强的患者的PCNSL发病率却一直在稳步上升,且其在颅内肿瘤中的发病率上升速度是最快的.原发性中枢神经系统淋巴瘤大多数为高侵袭性弥漫性大细胞,主要来源于B细胞,此外还包括T细胞淋巴瘤、低级别淋巴瘤、原发性眼内淋巴瘤等罕见分型.对于PCNSL的治疗,目前主要的治疗方法是以甲氨蝶呤为基础的化疗,通常还会与其他形式的化疗或RTX联合使用,但目前临床公认的最佳的治疗方法未确定.