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目的提高对肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的认识。方法通过1例患者的诊治，结合文献复习就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析。结果PAP是一种病因及发病机制未明，临床表现无特征性表现，以咳嗽、咳痰、气促为多见，影像学不易鉴别的罕见疾病。结论PAP发病率较低，起病隐匿，临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性，确诊困难，临床容易误诊或漏诊。