常染色体显性遗传性多囊性肾病发病机制的研究进展及治疗前景

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多囊性肾脏疾病是肾脏的皮质或(和)髓质出现无数囊肿的一组疾病,是构成终末期肾衰竭的主要病因之一。其临床表现为多发性肾脏囊肿、持续性高血压和泌尿系感染等症状。由于缺乏有效的治疗手段,多数患者发展为终末期肾衰竭而不得不进行肾脏替代治疗或肾移植手术。多囊肾性肾脏疾病可以因发育异常在婴儿期呈散发性发病,或是成年后呈获得性发病,但大多数为遗传性发病。
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