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本文报道1例33岁女性患者，表现为自限性系统性硬化症和慢性进行性感觉性共济失调神经病变。腓肠神经活检显示，主要的大直径有髓神经纤维缺失、轴突变性及巨噬细胞浸润，但无血管炎性表现。体格、实验室、神经生理及神经放射学检查显示，患者的背根神经首先受累。采用多元微珠芯片测试进行细胞因子分析显示，血清和CSF中的IL—1β和GM—CSF均增加。尽管患者对皮质激素治疗无效，但静脉输注免疫球蛋白（IVIg）治疗使患者的症状明显改善。IVIg治疗对与胶原疾病相关的非血管炎性免疫介导的可逆性神经元功能障碍有效。