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目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelloid hemangioendothelioma，PEH）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记，并结合文献进行分析。结果 镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态，瘤细胞为圆形或多角形，呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状，分布于黏液间质中；间质可见少量黏液样变或玻璃样变；瘤细胞内含有原始血管腔，核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧBAg、CD31等血管内皮细胞标记，部分病例同时表达